PFAPA-Syndrom beim Kind: Symptome, Diagnose und Therapie

Dein Kind hat wieder Fieber. Hohes Fieber, Halsschmerzen, dicke Lymphknoten am Hals — und du hast das Gefühl, dass genau das schon im letzten Monat so war. Und im Monat davor. Das Wichtigste vorweg: Wiederkehrendes Fieber bei Kleinkindern ist fast immer eine Kette gewöhnlicher Infekte, und selbst wenn wirklich das PFAPA-Syndrom dahintersteckt, ist das eine gutartige Erkrankung, die von selbst wieder aufhört. Woran du den Unterschied erkennst und was der Kinderarzt von dir braucht, liest du Abschnitt für Abschnitt.

Was ist das PFAPA-Syndrom?

PFAPA steht für periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis — also für wiederkehrende Fieberschübe zusammen mit kleinen Geschwüren im Mund, Halsentzündung und geschwollenen Halslymphknoten. Es ist keine Infektion und nicht ansteckend. Unter den periodischen Fiebersyndromen im Kindesalter ist es das häufigste.

Häufig heißt hier trotzdem: selten. Eine norwegische Untersuchung fand 3,5 neue Fälle pro 10.000 Kinder unter fünf Jahren und Jahr. Für Deutschland gibt es keine belastbaren Zahlen — PRINTO, die europäische Fachgesellschaft für Kinderrheumatologie, schreibt, die Häufigkeit sei nicht bekannt, die Erkrankung aber vermutlich häufiger als gedacht.

Die Ursache ist ungeklärt. PFAPA ist kein Immundefekt und keine Allergie. Es wird auch nicht klassisch vererbt: Familiäre Häufungen sind beschrieben, ein verantwortliches Gen wurde bisher nicht gefunden. Die Schübe beginnen in der Regel zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahr.

Woran erkennst du einen PFAPA-Schub?

Ein Schub beginnt meist abrupt, oft aus völliger Gesundheit heraus. Das Fieber steigt schnell und hoch, Temperaturen über 40 °C sind nicht selten. Dazu kommen Halsschmerzen, geschwollene Halslymphknoten und bei einem Teil der Kinder Aphthen im Mund. Nach drei bis sechs Tagen ist der Spuk vorbei.

Typisch ist vor allem die Wiederholung: Die Schübe kehren in Abständen von etwa drei bis sechs Wochen zurück, bei vielen Kindern erstaunlich pünktlich. Eltern beschreiben oft, dass sie den nächsten Schub im Kalender vorhersagen können.

Merkmal	Wie es sich bei PFAPA zeigt
Fieberbeginn	Plötzlich, oft mit Schüttelfrost
Dauer eines Schubs	3 bis 6 Tage
Abstand der Schübe	Etwa 3 bis 6 Wochen, oft sehr regelmäßig
Hals	Rötung und Schluckbeschwerden praktisch immer
Lymphknoten	Beidseitig am Hals geschwollen, meist druckschmerzhaft
Aphthen im Mund	Bei etwa 40 bis 70 Prozent der Kinder — fehlen sie, schließt das PFAPA nicht aus
Zwischen den Schüben	Kind völlig beschwerdefrei, normales Wachstum und normale Entwicklung

Manche Kinder klagen zusätzlich über Kopf-, Glieder- oder Bauchschmerzen. Diese Beschwerden stehen aber nicht im Vordergrund. Ein Hautausschlag, eine Bindehautentzündung oder eine Gelenkentzündung gehören nicht zum Bild.

Wann muss dein Kind trotzdem sofort zum Arzt?

Ein bekanntes PFAPA-Syndrom schützt dein Kind nicht davor, zwischendurch etwas anderes zu bekommen. Die Warnzeichen bei Fieber gelten deshalb unverändert — unabhängig davon, ob der Schub ins gewohnte Muster passt oder nicht. Die folgenden Zeichen der AWMF-Elternleitlinie brauchen ärztliche Abklärung.

Ein Säugling unter drei Monaten mit 38 °C oder mehr gehört unabhängig davon sofort zum Kinderarzt oder in die Kinder-Notaufnahme — auch ohne weitere Auffälligkeiten. Eine Stufe darunter liegen die Situationen für denselben Tag: Fieber länger als drei Tage, Fieber, das trotz fiebersenkender Maßnahmen nicht zurückgeht, oder schlicht das Gefühl, dass etwas nicht stimmt. Außerhalb der Sprechzeiten erreichst du den ärztlichen Bereitschaftsdienst bundesweit unter 116 117. Die Elternleitlinie nennt ausdrücklich auch die eigene Unsicherheit als Grund, ärztlichen Rat einzuholen.

Ist es wirklich PFAPA — oder doch etwas anderes?

In den allermeisten Fällen steckt hinter wiederkehrendem Fieber kein Syndrom, sondern schlicht ein Kleinkind in der Kita. Acht bis zwölf Infekte pro Jahr sind in diesem Alter medizinisch normal, und wenn sie dicht aufeinanderfolgen, fühlt sich das an wie ein Dauerzustand. Wie viele Infekte noch normal sind, haben wir in einem eigenen Artikel aufgeschlüsselt.

Der Unterschied liegt weniger in der Häufigkeit als im Muster. Infekte kommen unregelmäßig, bringen Husten und Schnupfen mit und ziehen sich unterschiedlich lange hin. PFAPA-Schübe laufen bei ein und demselben Kind immer gleich ab — gleiche Symptome, gleiche Dauer, ähnlicher Abstand.

Genau deshalb bleibt die Einordnung Sache des Kinderarztes. Eine zyklische Neutropenie zum Beispiel, eine Störung der weißen Blutkörperchen, kann PFAPA ähneln und muss ausgeschlossen werden. Auch eine Mandelentzündung sieht im Schub täuschend ähnlich aus — dazu haben wir beschrieben, wann bei einer Mandelentzündung ein Antibiotikum nötig ist.

Wie stellt der Kinderarzt die Diagnose?

Es gibt keinen Labortest, der PFAPA beweist. Die Diagnose ist eine Ausschlussdiagnose: Sie entsteht aus dem klinischen Bild und aus der Beobachtung über mehrere Schübe hinweg. Entzündungswerte wie CRP und Blutsenkung werden im Schub und im beschwerdefreien Intervall bestimmt — bei PFAPA sind sie dazwischen unauffällig.

Fachlich gelten vier Punkte als gemeinsam erforderlich: mindestens drei Fieberepisoden in regelmäßigen Abständen, eine Halsentzündung zusammen mit geschwollenen Halslymphknoten oder Aphthen, völlige Beschwerdefreiheit und normales Gedeihen zwischen den Schüben, sowie ein rasches Ansprechen auf eine einmalige Kortison-Gabe.

Der letzte Punkt ist der Grund, warum du dieses Kortison nicht auf eigene Faust besorgen solltest. Die Gabe gehört in ärztliche Hand und wird — so beschreibt es die Verfahrensanweisung des Universitätsklinikums Freiburg — mit einem pädiatrischen Immunologen, Rheumatologen oder Infektiologen abgestimmt.

Wie dokumentierst du die Fieberschübe richtig?

Das Muster ist der Befund. Und dieses Muster entsteht nicht in der Praxis, sondern zu Hause, über Monate. Die Freiburger Verfahrensanweisung formuliert es ungewöhnlich deutlich: Um die Diagnose zu sichern, ist ein sorgfältig geführtes Fiebertagebuch nötig. Auch die AOK weist darauf hin, dass Kinderärzte Eltern genau das empfehlen.

Wichtig sind vier Dinge pro Schub: das Datum von Beginn und Ende, die gemessenen Temperaturen mit Uhrzeit, die Begleitsymptome — Hals, Lymphknoten, Aphthen — und jede Medikamentengabe mit Uhrzeit und Menge. Aus dem Datum von Beginn und Ende ergibt sich der Abstand zum nächsten Schub, und der ist bei PFAPA das entscheidende Signal.

In Mona hältst du eine Messung in wenigen Sekunden fest, und die Fieberkurve entsteht nebenbei. Über mehrere Monate wird daraus genau die Übersicht, die der Kinderarzt braucht: Schub für Schub, mit Abständen, statt einer Erinnerung an "das war ungefähr im Juni". Verlorene Zettel sind bei einer Diagnose, die sich über ein halbes Jahr aufbaut, ein reales Problem.

Der Kinderarzt wird fragen: Wann hat der letzte Schub angefangen, wie lange hat er gedauert, wie hoch war das Fieber, und war dein Kind dazwischen wirklich beschwerdefrei? Genau diese Antworten stehen dann schon in deinem Verlauf. Warum das Gedächtnis im Sprechzimmer regelmäßig versagt, haben wir hier beschrieben.

Wie wird das PFAPA-Syndrom behandelt?

Es gibt keine ursächliche Therapie, und weil der Verlauf gutartig und selbstlimitierend ist, gilt jede Behandlung als optional. Entschieden wird individuell — nach dem Leidensdruck des Kindes und nach den möglichen Nebenwirkungen. Nichts zu tun und die Schübe zu begleiten ist eine legitime Option.

Symptomatisch kommen Ibuprofen oder Paracetamol infrage. Sie lindern vor allem Halsschmerzen und Krankheitsgefühl; das Fieber lässt sich damit nur bei einem Teil der Kinder deutlich beeinflussen. Für Dosis und Abstände gelten Beipackzettel und ärztliche Anweisung — die Elternleitlinie betont, dass die empfohlenen Mengen nicht überschritten werden dürfen. Zwischen den Schüben wird nicht behandelt.

Die zweite Option ist eine einmalige Kortison-Gabe zu Schubbeginn. Sie beendet den Schub oft innerhalb weniger Stunden. Der Haken: Bei etwa einem Viertel der behandelten Kinder rücken die beschwerdefreien Intervalle danach näher zusammen — in einer Studie von fünf auf drei Wochen. Deshalb ist das keine automatische Dauerlösung, sondern eine ärztliche Einzelfallentscheidung.

Die operative Entfernung der Mandeln wird in der Literatur mit Heilungsraten über 80 Prozent angegeben, ist aber fachlich umstritten. Das Freiburger Zentrum spricht ausdrücklich keine primäre Empfehlung dafür aus, weil PFAPA in der Regel ohnehin von selbst ausheilt. Antibiotika wirken nicht — PFAPA ist keine bakterielle Infektion.

Wächst sich PFAPA aus?

Ja. PFAPA gilt als gutartige, über Jahre selbstlimitierende Erkrankung. Die Schübe werden mit der Zeit schwächer, seltener und kürzer, und in den meisten Fällen hören sie im frühen Grundschulalter ganz auf. Eine spontane Remission tritt in der Regel bis zum zehnten Lebensjahr ein.

Bleibende Schäden sind nicht zu erwarten. Weder Wachstum noch die geistige und motorische Entwicklung sind beeinträchtigt — das ist sogar eines der Kriterien, an denen die Diagnose hängt. Zwischen den Schüben ist dein Kind ein ganz normales Kind, das alles mitmachen kann.

Häufige Fragen zum PFAPA-Syndrom

Ist das PFAPA-Syndrom ansteckend?

Nein. PFAPA ist keine Infektionskrankheit und damit nicht ansteckend, auch nicht während eines Schubs. Geschwister oder Kita-Kinder können sich nicht anstecken. Infekte können einen Schub allerdings auslösen, und im Schub selbst ist ein zusätzlicher gewöhnlicher Infekt jederzeit möglich.

Ab wann sollte ich mit dem Kinderarzt über PFAPA sprechen?

Wenn dein Kind mindestens drei Fieberepisoden hatte, die sich in ähnlichen Abständen wiederholt haben, und es dazwischen völlig gesund war. Bring dein Fiebertagebuch mit. Bei jedem einzelnen Schub gelten davon unabhängig die normalen Warnzeichen bei Fieber.

Darf mein Kind mit PFAPA in die Kita?

Während eines Schubs bleibt dein Kind zu Hause, weil es krank ist und hohes Fieber hat — nicht wegen Ansteckungsgefahr. Die AWMF-Elternleitlinie empfiehlt, dass Kinder mindestens einen Tag fit und fieberfrei sind, bevor sie wieder in Kindergarten oder Schule gehen. Zwischen den Schüben gibt es keine Einschränkung.

Bekommt mein Kind eine Sonderbehandlung in der Schule?

Meistens nicht nötig. Da die Schübe im frühen Grundschulalter typischerweise aufhören, betrifft das nur wenige Kinder länger. Sinnvoll ist, Kita oder Schule über die Diagnose zu informieren — damit wiederkehrende Fehltage nicht als häufige Infekte oder als Nachlässigkeit missverstanden werden.

Kann PFAPA auch bei Erwachsenen auftreten?

Selten, aber es ist beschrieben. Der typische Beginn liegt zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahr. Ein deutlich früherer Beginn kann ein Hinweis auf ein erbliches Fiebersyndrom sein und gehört ärztlich abgeklärt. Für die Einordnung ist eine kinderrheumatologische oder immunologische Praxis zuständig.

Was ist, wenn keine Aphthen auftreten?

Das ist häufig und schließt PFAPA nicht aus. Aphthen finden sich je nach Studie bei etwa 40 bis 70 Prozent der betroffenen Kinder, und oft werden sie übersehen, weil sie weniger schmerzhaft sind als erwartet. Die Halsentzündung ist das Symptom, das praktisch immer vorhanden ist.

Zusammenfassung: Wann handelst du wie?

Situation	Was tun?
Bewusstseinsstörung, nicht wegdrückbarer Ausschlag, Luftnot, Kind wirkt schwer krank	Notruf 112 oder nächste Kinder-Notaufnahme
Säugling unter 3 Monaten mit 38 °C oder mehr	Sofort zum Kinderarzt oder in die Kinder-Notaufnahme
Fieber länger als 3 Tage oder du bist unsicher	Kinderarzt heute, außerhalb der Sprechzeiten 116 117
Dritter ähnlicher Fieberschub in ähnlichem Abstand, dazwischen gesund	Termin beim Kinderarzt, Fiebertagebuch mitbringen
Bekannter PFAPA-Schub im gewohnten Muster, Kind trinkt und ist ansprechbar	Begleiten, Ruhe, Trinken — Verlauf in Mona festhalten